הריאות הן איבר הנשימה שתפקידו לקלוט חמצן העובר למערכת הדם שלנו. חמצן הינו חיוני לקיומנו, כאשר אנשים בריאים, מבצעים למעלה מ-30,000 נשימות במהלך יום רגיל.
מבין מחלות ריאה המוכרות, ידועות מחלות האסתמה, COPD, דלקת ריאות ואף סרטן ריאות. עם זאת, אחת המחלות שמרבית האנשים לא שמעו עליה, היא מחלת ה-IPF - פיברוזיס ריאתי אידיופתי.
מדובר במחלה נדירה וקטלנית, שעד לאחרונה לא היה עבורה טיפול תרופתי, ומאופיינת בהתפתחות צלקות ברקמת הריאה. הצטלקות הריאה, יכולה להיגרם על-ידי מספר רב של גורמים, בהם גזים רעילים, טיפולים רפואיים, הקרנות, מתכות, אזבסט ועוד. למרות שרשימת החומרים והתנאים שיכולים להוביל לפיברוזיס ריאתי ארוכה, ברוב המקרים, הגורם אינו ידוע וקשה להצביע במדויק מה גרם להתפתחות המחלה.
כאשר רקמת ריאה הופכת להיות פגועה ומצולקת, המצב מאובחן כמחלת IPF. רקמה מעובה ונוקשה זו, מקשה על פעולתן התקינה של הריאות, הדבר מתבטא בקוצר נשימה, שיעול ובהמשך חוסר חמצן. מהלך המחלה הדרגתי וכרוני ועד לאחרונה, לא היה לה שום טיפול, מלבד השתלת ריאות המתאימה לקבוצה קטנה מאוד של חולים.
איך מאבחנים?
ניתן לבלבל את תסמיני פיברוזיס ריאתי אידיופתי, הכוללים קוצר נשימה, שיעול יבש, עייפות, ירידה במשקל עם תסמיני מחלות אחרות. עקב כך, במקרים רבים המחלה מתגלה בדרך אקראית ולא מכוונת, באמצעות ביצוע בדיקות רפואיות שאינן קשורות באופן ישיר למחלת ה-IPF.
אבחון המחלה מתבצע על-ידי פולמונולוג (רופא מומחה ברפואת ריאות) ודורש בדיקות כמו תפקוד ריאות, צילום CT ולעיתים בדיקות נוספות כמו ביופסיה. חומרת הסימפטומים שונה בין חולה לחולה, כאשר הידרדרותם של חלק מהחולים עשויה להיות חדה מאוד, למול אחרים אשר חווים סימפטומים מתונים יותר. החולים בפיברוזיס ריאתי אידיופתי חשופים לסיכון להחרפות במצבם אשר עלולים לגרום להידרדרות חדה במחלה ולמוות.
מי נמצא בסיכון?
פיברוזיס ריאתי אידיופתי, IPF, היא מחלה שפוגעת בעיקר בחולים בטווח הגילאים המבוגר (מעל גיל 50), ושכיחותה גבוהה יותר בקרב גברים. כמו-כן, נתונים מראים, כי מעשנים ומעשנים לשעבר, נמצאים בסיכון גבוה יותר לחלות במחלה, מאשר אוכלוסייה שמעולם לא עישנה.
בין גורמי הסיכון האפשריים נמצאים אנשים העובדים במקומות עבודה החשופים למזהמים הידועים כמזיקים לריאות, בדומה לחקלאות ובנייה הקשורים בחשיפה ארוכת טווח לאבק, אזבסט ומתכות שונות. בנוסף, אנשים שנחשפו לטיפולים כימותרפיים. יש לציין, כי סוגים מסוימים של פיברוזיס ריאתי, עשויים לעבור בתורשה.
איך ניתן לטפל?
משך ההישרדות הממוצע לאחר האבחנה אינו גבוה, כאשר חשוב לזכור כי מדובר במחלה נדירה וקטלנית שעד היום, מלבד השתלות ריאה פרטניות, הייתה חשוכת מרפא והובילה למוות. לאחרונה, פותחו טיפולים ראשונים למחלה, בהם Ofev ופרפינידון, שאף קיבלו בנוהל דחוף את אישור ה-FDA. תרופות אלו פועלות באופן ממוקד לטיפול בחולי IPF, דרך האטה של הידרדרות המחלה באופן משמעותי. טיפולים אלו מהווים בשורה משמעותית הן לחולי IPF והן לצוות הרפואי, שכן לראשונה ישנו מענה טיפולי לחולים אלו, המרחיב את אפשרות הטיפול המוגבלת עד מאוד שעמדה עד-כה בפני חולי פיברוזיס ריאתי אידיופתי - השתלת ריאה.
פיברוזיס ריאתי אידיופתי עשויה לגרום לסיבוכים שונים, בדומה להגברת הסיכון לפתח סרטן ריאות, יתר לחץ דם ריאתי, כשל נשימתי (רמות נמוכות של חמצן בדם) ועוד. פריצת הדרך החדשה של התרופות החדשות, עשויה בהחלט לסייע בהקלה על הסימפטומים ובשיפור משמעותי של איכות חיי החולים.
