האתגר האבחוני של יתר לחץ דם ריאתי

בעקבות המחלה, הפוגעת בעיקר בנשים, הן מנועות מלהיכנס להריון בשל החשש מפגיעה קשה בבריאותן בעקבות העומס הרב על הלב לאורך תקופת ההריון. מהלך המחלה נמשך בין מספר חודשים למספר שנים. 10% מהחולים נושאים מוטציה בגן מסוים, הגורם למחלה. בעקבות זאת, ישנן משפחות בהן יותר מאדם אחד חולה במחלה. עם זאת, חשוב לציין, כי המוטציה הגנטית אינה מובילה בהכרח לחולי במחלה.

החולים במחלה סובלים מקשת של סימפטומים הנעה מקשיי נשימה ועייפות ועד לקושי בהליכה של מרחק קצר של כמה מטרים. סימפטום נוסף של המחלה, הנגרם בעקבות חוסר החמצן בדם, הוא כיחלון בשפתיים ובקצות האצבעות. הסימפטומים האמורים אינם ספציפיים ועלולים לאפיין מחלות אחרות, דוגמת אסתמה, קוצר נשימה, בעיות בכושר הגופני ואפילו לחץ וחרדה. בעקבות זאת, פעמים רבות החולים אינם מגיעים כלל לרופא וגם במידה והם מגיעים, הבדיקות הראשוניות אינן מובילות לאבחון המחלה. האתגר באבחון המחלה עלול להוביל לאיחור של מספר שנים באבחון ובתחילת הטיפול במחלה, דבר העלול לחרוץ את גורלו של החולה. למעשה, על כל חולה מאובחן ישנו חולה אשר אינו מאובחן באופן נכון ואינו מטופל במשך שלוש שנים מיום הופעת המחלה. עם זאת, בשנים האחרונות המודעות למחלה עלתה. בעקבות שינויים שנערכו בבדיקת אקו לב, ניתן כיום להעריך את הלחץ הריאתי כסימן ראשוני למחלה. בבדיקות המשך הכוללות, בין היתר, צנתור של החדר הימני (הליך פשוט הרבה יותר מהצנתור המוכר), בדיקת תפקודי ריאה, CT של החזה ובדיקות דם לשלילת מחלות אחרות, ניתן לאשש את האבחנה.

בניגוד למחלות רבות, מצבו של החולה ביתר לחץ דם ריאתי אינו מושפע מתזונה לקויה או חוסר פעילות גופנית. עם זאת, מומלץ לחולים במחלה לשמור על כושר גופני באופן מתון ובהשגחה, כדי למנוע התעלפויות בשל המאמץ הרב. הטיפול התרופתי במחלה, מטרתו להוביל להרחבת כלי הדם של הריאות ולהורדת לחץ הדם הריאתי. כשהמחלה בראשית דרכה ובמצב קל מאוד, ניתן להסתפק במעקב הכולל בדיקות אקו לב מדי שישה חודשים. בדרגת החומרה הקלה והבינונית של המחלה, יטופל החולה בטיפול הניתן דרך הפה כגון טרקליר (Bosentan) או ויאגרה (Sildenafil), אותה התרופה המוכרת מתחום אחר אך במינון שונה. במקביל, מטופלים החולים באמצעות תרופות לדילול הדם לצורך מניעת קרישי דם. במקרים הקשים של המחלה, ישולבו תרופות ממשפחת הפרוסטציקלינים (מרחיבי כלי דם) אשר יינטלו באמצעות אינהלציה או דרך הוריד. הטיפולים התרופתיים עשויים להביא להטבה ניכרת ולשיפור ביכולת לבצע פעולות בהן התקשו החולים קודם, כגון הליכה, עלייה במדרגות ועוד. כאשר טיפול זה אינו מביא להטבה, אין מנוס מביצוע השתלת ריאות. כמו במחלות רבות אחרות, גם במחלה זו האבחון הינו השלב הבעייתי ביותר העלול לגזור את גורלו של החולה. במידה והנכם מרגישים סימפטומים של דרכי הנשימה שלא משתפרים למרות טיפולים תרופתיים שקיבלתם, מומלץ לפנות לרופא המשפחה ולבקש בדיקה מקיפה יותר, כולל הפנייה לרופא מומחה בטיפול במחלות ריאה. כיום האופטימיות עולה, בעקבות היצע הטיפולים ההולך ומתרחב ועליית המדרגה באבחון המחלה, חולים רבים מצליחים להגיע לשיפור משמעותי באיכות החיים.